再生障礙性貧血是臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試中內(nèi)科學(xué)《血液系統(tǒng)》?？嫉闹R(shí)點(diǎn)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯為大家整理如下：

【考頻指數(shù)】★★★

（2）臨床癥狀

1）貧血：頭暈、眼花、乏力、面色蒼白和心悸等。

2）感染：常見呼吸道、口腔、胃腸道和皮膚軟組織感染，嚴(yán)重時(shí)可有敗血癥。

3）出血：皮膚、黏膜出血，婦女常有月經(jīng)過多。嚴(yán)重時(shí)可有內(nèi)臟出血。

3.實(shí)驗(yàn)室檢查

（1）血常規(guī)：全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。

（2）骨髓象：骨髓增生減低或重度減低，巨核細(xì)胞明顯減少或缺如，非造血細(xì)胞增多。

4.診斷與鑒別診斷

（1）診斷：①全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少；②骨髓增生不良；③一般無肝、脾腫大；④除外其他導(dǎo)致全血細(xì)胞減少的疾病。

（2）鑒別診斷

1）陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：血紅蛋白尿發(fā)作，酸溶血試驗(yàn)（Ham試驗(yàn)）陽性，CD55、CD59缺乏。

2）骨髓增生異常綜合征：外周可有一系或兩系血細(xì)胞減少，骨髓增生活躍，原始細(xì)胞比例升高，有病態(tài)造血。

5.治療

（1）一般支持治療。

（2）慢性再生障礙性貧血

雄性激素：首選藥物。具有刺激造血作用，療程不應(yīng)短于6個(gè)月。不良反應(yīng)常見，如男性化與肝功能異常等。

（3）重型再生障礙性貧血

1）異基因造血干細(xì)胞移植為首選。

2）抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）（兔）3～5mg/（kg·d），用5d或抗淋巴細(xì)胞球蛋白（ALG）（馬）10～15mg/（kg·d），用5d.不良反應(yīng)有超敏反應(yīng)和血清病。

3）環(huán)孢素，劑量3～5mg/（kg·d），長(zhǎng)期維持。

【進(jìn)階攻略】

該知識(shí)點(diǎn)基本上每年1題，出題重點(diǎn)集中在再生障礙性貧血的診斷，包括體格檢查、外周血象和骨髓象的特點(diǎn)。可結(jié)合病例分析。其次是治療，慢性再生障礙性貧血的首選治療要重點(diǎn)掌握。

【易錯(cuò)易混辨析】

重點(diǎn)掌握的幾個(gè)題眼：

堿性磷酸酶積分（NAP）升高，只要出現(xiàn)這個(gè)，就是再障。

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）只要記住它有一個(gè)特征性的試驗(yàn)：酸溶血（Ham）試驗(yàn)陽性。

骨髓增生異常綜合征（MDS）最大特點(diǎn)四個(gè)字“病態(tài)造血”。

【知識(shí)點(diǎn)隨手練】

一、A1型選擇題

1.下列實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果中，支持再生障礙性貧血的是

A.外周血出現(xiàn)有核紅細(xì)胞

B.外周血淋巴細(xì)胞比例減低

C.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分減低

D.骨髓中巨核細(xì)胞減低

E.骨髓中非造血細(xì)胞減低

2.下列治療再生障礙性貧血的藥物中，屬于促進(jìn)造血的是

A.環(huán)孢菌素A

B.麥考酚嗎乙酯

C.甲潑尼龍

D.環(huán)磷酰胺

E.司坦唑醇

二、A2型選擇題

1.年輕女性患者，因有嚴(yán)重出血傾向入院，查體合作，肝、脾、淋巴結(jié)不大、胸骨無壓痛?；?yàn)：Hb 40g/L，WBC 2.0×109/L，PLT 15×109/L.骨髓增生極度減低，全片未見巨核細(xì)胞。診斷首先考慮

A.急性再生障礙性貧血

B.慢性再生障礙性貧血

C.急性白血病

D.血小板減少性紫癜

E.過敏性紫癜

三、A3/4型選擇題

女性，18歲，發(fā)熱、鼻出血、皮膚紫癜2周，舌尖可見血皰，雙下肢可見瘀斑，淺表淋巴結(jié)及肝、脾未觸及，胸骨壓痛陰性，血紅蛋白52g/L，白細(xì)胞2.0×109/L，分類中性0.24，淋巴0.75，嗜堿粒0.01，血小板10×109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.001，胸部X線片示右下肺炎。

1.關(guān)于該患者的預(yù)后，哪項(xiàng)描述是正確的

A.不積極治療多于6～12個(gè)月內(nèi)死亡

B.較好，生存期長(zhǎng)

C.一般治療即可緩解癥狀

D.骨髓有病態(tài)造血

E.有染色體異常者預(yù)后良好

2.治療應(yīng)積極考慮使用

A.葉酸，維生素B12

B.硫酸亞鐵或右旋糖酐鐵

C.維生素C，雄激素

D.同種異基因造血干細(xì)胞移植

E.促紅細(xì)胞生成素

3.明確診斷應(yīng)先做哪一項(xiàng)檢查

A.B超

B.硫酸亞鐵或右旋糖酐鐵

C.骨髓檢查

D.MRI

E.同位素骨掃描

4.本例最可能的診斷是

A.脾功能亢進(jìn)

B.再生障礙性貧血

C.淋巴瘤

D.慢性粒細(xì)胞白血病

E.多發(fā)性骨髓瘤

【知識(shí)點(diǎn)隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.D

【答案解析】再生障礙性貧血的骨髓象特點(diǎn)：①多部位增生減低或重度減低，粒、紅細(xì)胞系明顯減少，淋巴細(xì)胞相對(duì)增多；②粒細(xì)胞系減少以成熟粒細(xì)胞為主；③紅細(xì)胞系統(tǒng)減少，比例下降，以晚幼紅細(xì)胞為主，成熟紅細(xì)胞形態(tài)多無明顯變化；④漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞、組織細(xì)胞等比例增多；⑤絕大多數(shù)患者骨髓找不到巨核細(xì)胞。除D之外其余選項(xiàng)均不正確。

2.E

【答案解析】環(huán)孢菌素A、麥考酚嗎乙酯、環(huán)磷酰胺均為免疫抑制劑，甲潑尼龍為激素，司坦唑醇為雄激素。雄激素可提高體內(nèi)紅細(xì)胞生成素的水平和直接促進(jìn)紅系造血，用于治療非重型再障，聯(lián)合免疫抑制劑應(yīng)用可提高療效。

二、A2型選擇題

1.A

【答案解析】患者的臨床癥狀及血液學(xué)檢查結(jié)果表明有急性重度貧血、出血和感染。

三、A3/4型選擇題

1.A

【答案解析】再生障礙性貧血分為重型和非重型，非重型多數(shù)可緩解甚至治愈，重型發(fā)病急，病情重，死亡率極高。再障骨髓沒有病態(tài)造血，已經(jīng)證實(shí)部分患者會(huì)有染色體突變，預(yù)后有好有壞，某些再障是可以轉(zhuǎn)變?yōu)?a href="http://hongpingguo3.cn/jibing/baixuebing/" target="_blank" title="白血病" class="hotLink">白血病的。

2.D

【答案解析】本題患者起病急，貧血、出血、發(fā)熱明顯，診斷考慮為重型再障，最適宜的治療是骨髓移植。再生障礙性貧血的治療原則，主要包括：（1）早期診斷和治療；

4.B

【答案解析】患者實(shí)驗(yàn)室檢查示全血細(xì)胞減少，造血功能低下，并有出血的表現(xiàn)，并且發(fā)熱，肺內(nèi)有感染，可診斷為再生障礙性貧血。

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