59、女，38歲，呼吸困難伴聲嘶2月余，活動后明顯，無慢性咳嗽、咳痰和關(guān)節(jié)疼痛病史。查體：口唇發(fā)紺，頸靜脈充盈，肝頸回流征陽性，P2亢進，三尖瓣區(qū)可聞及3/6級收縮期雜音，雙下肢水腫，其最可能的診斷是

A、特發(fā)性肺動脈高壓

B、風(fēng)濕性心臟瓣膜病

C、房間隔缺損

D、室間隔缺損

E、擴張型心肌病

正確答案：A

答案解析：IPH早期通常無癥狀，僅在劇烈活動時感到不適；隨著肺動脈壓力的升高，可逐漸出現(xiàn)全身癥狀。

①呼吸困難：大多數(shù)IPH患者以活動后呼吸困難為首發(fā)癥狀，與心排出量減少、肺通氣/血流比例失調(diào)等因素有關(guān)；

②胸痛：由于右心后負荷增加、耗氧量增多及冠狀動脈供血減少等引起心肌缺血所致，常于運動或情緒激動時發(fā)生；

③頭暈或暈厥：由于心排血量減少，腦組織供血突然減少所致。常在活動時出現(xiàn)，有時休息時也可以發(fā)生；

④咯血：咯血量通常較少，有時也可因大咯血而死亡。其他癥狀還包括疲乏、無力，10%的患者出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，增粗的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲音嘶啞。IPH的體征均與肺動脈高壓和右心室負荷增加有關(guān)。

關(guān)聯(lián)考點：肺動脈高壓