慢性粒細(xì)胞白血病是2020年臨床助理醫(yī)師《血液系統(tǒng)》考試會(huì)涉及到的知識(shí)點(diǎn),醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)老師為大家總結(jié)整理如下:
1.臨床表現(xiàn)和分期
(1)臨床表現(xiàn):起病緩慢,多無(wú)自覺(jué)癥狀?;颊叨嘤诮】刁w檢發(fā)現(xiàn)血象異?;虬l(fā)現(xiàn)脾大而就診。巨脾是慢粒最典型和突出的癥狀。
(2)臨床分期
1)慢性期:病情穩(wěn)定;
2)加速期:嗜堿性粒細(xì)胞>20%,原始細(xì)胞≥10%而未達(dá)急性期標(biāo)準(zhǔn);
3)急變期:外周血中原粒+早幼粒>30%,骨髓中原粒+早幼粒>50%,原始細(xì)胞或原淋+幼淋或原單+幼單>20%。臨床表現(xiàn)同急性白血病。
2.實(shí)驗(yàn)室檢查
(1)血象:白細(xì)胞顯著升高(>20×109/L);
慢粒的典型——白細(xì)胞升高的同時(shí)嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞↑。
(2)骨髓象:骨髓增生活躍(降低的是再障),慢性期原始細(xì)胞小于10%。雖少但還是有。
(3)中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)減低或陰性,陽(yáng)性為再障;陰性診斷慢粒。
(4)Ph染色體(費(fèi)城染色體)陽(yáng)性或者bcr/abl融合基因陽(yáng)性——慢粒。
3.診斷和鑒別診斷
(1)白細(xì)胞升高的同時(shí)嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞也增多,堿性磷酸酶(NAP)減低或陰性,Ph染色體陽(yáng)性或者bcr/abl融合基因陽(yáng)性,出現(xiàn)這些都是指的慢粒。
(2)慢粒與類白血病反應(yīng)很好鑒別,上面這些慢粒出現(xiàn)的指標(biāo)除了白細(xì)胞升高外它都出現(xiàn)不了或相反。
4.治療方法:
羥基脲——血液學(xué)緩解有效;甲磺酸伊馬替尼(格列衛(wèi))——首選。
骨髓移植是-根治。
習(xí)題
使慢性粒細(xì)胞白血病達(dá)到血液學(xué)緩解的首選藥物是
A.白消安
B.羥基脲
C.靛玉紅
D.干擾素
E.環(huán)磷酰胺
【正確答案】B
【答案解析】羥基脲為周期特異性抑制DNA合成的藥物,起效快,但持續(xù)時(shí)間較短,副作用較少,與烷化劑無(wú)交叉耐藥性,但停藥后,很快回升,為當(dāng)前慢性期獲得血液學(xué)緩解有效的化療藥物。
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