心血管內科主治醫(yī)師考試：《答疑周刊》2018年第41期：

問題索引：

一、【問題】急進性腎小球腎炎的常見病因是什么？

二、【問題】急進性腎小球腎炎的臨床表現和鑒別診斷是什么？

三、【問題】如何治療急進性腎小球腎炎？

具體解答：

一、【問題】急進性腎小球腎炎的常見病因是什么？

急進性腎小球腎炎是由多種原因所致的一組疾病，包括：

①原發(fā)性急進性腎小球腎炎；

②繼發(fā)于全身性疾病（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎）的急進性腎小球腎炎；

③在原發(fā)性腎小球?。ㄈ缦的っ氀苄阅I小球腎炎）的基礎上形成廣泛新月體。

RPGN根據免疫病理可分為三型，其病因及發(fā)病機制各不相同：

①I型又稱抗腎小球基底膜型腎小球腎炎。接觸某些有機化學溶劑、碳氫化合物如汽油，與RPGNI型發(fā)病有較密切的關系。

②Ⅱ型又稱免疫復合物型。

③Ⅲ型為少免疫復合物型。某些藥物如丙硫氧嘧啶（PTU）、胼苯達嗪等可引起RPGNⅢ型。

二、【問題】急進性腎小球腎炎的臨床表現和鑒別診斷是什么？

臨床表現

我國以Ⅱ型多見，Ⅰ型好發(fā)于青、中年，Ⅱ型及Ⅲ型常見于中、老年患者，男性居多。

患者可有前驅呼吸道感染，起病多較急，病情急驟進展。以急性腎炎綜合征，多在早期出現少尿或無尿，進行性腎功能惡化并發(fā)展成尿毒癥，為其臨床特征。患者常伴有中度貧血。Ⅱ型患者約半數可伴腎病綜合征，Ⅲ型患者常有不明原因的發(fā)熱、乏力、關節(jié)痛或咯血等系統(tǒng)性血管炎的表現。

免疫學檢查異常主要有抗GBM抗體陽性（I型）、ANCA陽性（Ⅲ型）。此外，Ⅱ型患者的血循環(huán)免疫復合物及冷球蛋白可呈陽性，并可伴血清C3降低。B型超聲等影像學檢查常顯示雙腎增大。

鑒別診斷

原發(fā)急進性腎炎應與下列疾病鑒別：

（一）引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球病

1.急性腎小管壞死

常有明確的腎缺血、腎毒性藥物或腎小管堵塞等誘因，臨床上腎小管損害為主，一般無急性腎炎綜合征表現。

2.急性過敏性間質性腎炎

常有明確的用藥史及部分患者有藥物過敏反應、血和尿嗜酸性粒細胞增加等，可資鑒別，必要時依靠腎活檢確診。

3.梗阻性腎病

患者常突發(fā)或急驟出現無尿，但無急性腎炎綜合征表現，B超、膀胱鏡檢查或逆行尿路造影可證實尿路梗阻的存在。

（二）引起急進性腎炎綜合征的其他腎小球病

1.繼發(fā)性急進性腎炎

Goodpasture病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎均可引起新月體性腎小球腎炎，依據系統(tǒng)受累的臨床表現和實驗室特異檢查，鑒別診斷一般不難。

2.原發(fā)性腎小球疾病

有的病理改變并無新月體形成，但病變較重和（或）持續(xù)，臨床上可呈現急進性腎炎綜合征，如重癥毛細血管內增生性腎小球腎炎或重癥系膜毛細血管性腎小球腎炎等。臨床上鑒別常較為困難，常需做腎活檢協(xié)助診斷。

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