白血病是內(nèi)科主治醫(yī)師考試需要了解的知識點，醫(yī)學教育網(wǎng)小編搜集整理了相關(guān)資料，便于各位同學復習備考，順利通過考試！

白血?。╨eukemia）是一類造血干細胞的惡性克隆性疾病，因白血病細胞自我更新增強、增殖失控、分化障礙、凋亡受阻，而停滯在細胞發(fā)育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中，白血病細胞大量增生累積，使正常造血受抑制并浸潤其他器官和組織。

根據(jù)白血病細胞的成熟程度和自然病程，將白血病分為急性和慢性兩大類。急性白血病（AL）的細胞分化停滯在較早階段，多為原始細胞及早期幼稚細胞，病情發(fā)展迅速，自然病程僅幾個月。慢性白血?。–L）的細胞分化停滯在較晚的階段，多為較成熟幼稚細胞和成熟細胞，病情發(fā)展緩慢，自然病程為數(shù)年。其次，根據(jù)主要受累的細胞系列可將AL分為急性淋巴細胞白血病（簡稱急淋白血病或急淋，acute lymphoblastic leukemia，ALL）和急性髓細胞白血?。ê喎Q急粒白血病或急粒，acute myeloid leukemia，AML）。CL則分為慢性髓細胞白血?。ê喎Q慢粒白血病或慢粒，chronic myeloid leukemia，CML），慢性淋巴細胞白血?。ê喎Q慢淋白血病或慢淋，chronic lymphoblastic leukemia，CLL）及少見類型的白血病如：毛細胞白血?。╤airy cell leukemia，HCL）、幼淋巴細胞白血?。╬rolymphocyte leukemia，PLL）等。

【發(fā)病情況】

我國白血病發(fā)病率約為2.76/10萬。在惡性腫瘤所致的死亡率中，白血病居第6位（男）和第8位（女）；兒童及35歲以下成人中，則居第1位。

我國AL比CL多見（約5.5：1），其中AML最多（1.62/10萬），其次為ALL（0.69/10萬），CML（0.36/10萬），CLL少見（0.05/10萬）。男性發(fā)病率略高于女性（1.81：1）。成人AL中以AML多見。兒童以ALL多見。CML隨年齡增長而發(fā)病率逐漸升高。CLL在50歲以后發(fā)病才明顯增多。

我國白血病發(fā)病率與亞洲其他國家相近，低于歐美國家。尤其是CLL不足白血病的5%，而在歐美國家則占25%～30%.

【病因和發(fā)病機制】

人類自血病的病因尚不完全清楚醫(yī)學、教育網(wǎng)搜集整理。

（一）生物因素

主要是病毒和免疫功能異常。成人T細胞白血病/淋巴瘤（ATL）可由人類T淋巴細胞病毒I型（human T lymphocytotrophic virus-I，HTLV-I）所致。病毒感染機體后，作為內(nèi)源性病毒整合并潛伏在宿主細胞內(nèi)，一旦在某些理化因素作用下，即被激活表達而誘發(fā)白血??；或作為外源性病毒由外界以橫向方式傳播感染，直接致病。部分免疫功能異常者，如某些自身免疫性疾病患者白血病危險度會增加。

（二）物理因素

包括X射線、γ射線等電離輻射。早在1911年首次報道了放射工作者發(fā)生白血病的病例。據(jù)國外調(diào)查的資料證實，1929-1942年放射科醫(yī)師白血病的發(fā)病率為非放射科醫(yī)師的10倍，而后隨著對防護的重視和防護措施的不斷完善，發(fā)病率漸減少。日本廣島及長崎受原子彈襲擊后，幸存者中自血病發(fā)病率比未受照射的人群高30倍和17倍，患者多為AL和CML.此外，過去對強直性脊柱炎用放射治療，真性紅細胞增多癥用32P治療，其白血病發(fā)病率也較對照組高。研究表明，大面積和大劑量照射可使骨髓抑制和機體免疫力下降，DNA突變、斷裂和重組，導致白血病的發(fā)生。

（三）化學因素

多年接觸苯以及含有苯的有機溶劑與白血病發(fā)生有關(guān)。早年制鞋工人（接觸含苯膠水）的發(fā)病率高于正常人群的3～20倍。有些藥物可損傷造血細胞引起白血病，如氯霉素、保泰松所致造血功能損傷者發(fā)生白血病的危險性顯著增高；乙雙嗎啉是乙亞胺的衍生物，具有極強的致染色體畸變和致白血病作用，與白血病發(fā)生有明顯關(guān)系?？鼓[瘤藥物中烷化劑和拓撲異構(gòu)酶Ⅱ抑制劑被公認為有致白血病的作用。化學物質(zhì)所致的白血病以AML為多。

（四）遺傳因素

家族性白血病約占白血病的千分之七。單卵孿生子，如果一個人發(fā)生白血病，另一個人的發(fā)病率為1/5，比雙卵孿生者高12倍。Downs綜合征（唐氏綜合征）有21號染色體三體改變，其白血病發(fā)病率達50/10萬，比正常人群高20倍。先天性再生障礙性貧血（Fanconi貧血）、Bloom綜合征（侏儒面部毛細血管擴張）、共濟失調(diào)-毛細血管擴張癥及先天性免疫球蛋白缺乏癥等白血病發(fā)病率均較高，表明白血病與遺傳因素有關(guān)。

（五）其他血液病

某些血液病最終可能發(fā)展為白血病，如骨髓增生異常綜合征、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥等。

一般說來，白血病發(fā)生至少有兩個階段：①各種原因所致的單個細胞原癌基因決定性的突變，導致克隆性的異常造血細胞生成；②進一步的遺傳學改變可能涉及一個或多個癌基因的激活和抑癌基因的失活，從而導致白血病。通常理化因素先引起單個細胞突變，爾后因機體遺傳易感性和免疫力低下，病毒感染、染色體畸變等激活了癌基因（如ras家族），并使部分抑癌基因失活（如p53突變或失活）及凋亡抑制基因（如bcl-2）過度表達，導致突變細胞凋亡受阻，惡性增殖。