一、顱內(nèi)來源的性早熟 丘腦或垂體病變導(dǎo)致的生殖道發(fā)育或功能的過早出現(xiàn),除了卵巢卵泡成熟與排卵發(fā)生過早外,與見于正常兒童的發(fā)育相同。大多數(shù)顱內(nèi)來源的性早熟為第三腦室底部的病變或腫瘤,這些病變常累及下丘腦后部,尤其是灰質(zhì)結(jié)節(jié):乳頭及視交叉部,先天性腦缺損或腦炎可伴發(fā)性發(fā)育成熟過早的征象。神經(jīng)學(xué)檢查常可確診。McCune-Albright綜合征的性發(fā)育過早,伴有多骨性纖維性發(fā)育不良、皮膚色素沉著及其他內(nèi)分泌失調(diào),為下丘腦的先天性缺陷。
有些患兒與顱內(nèi)疾病有關(guān)的性活動(dòng),最初可無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。從許多顱內(nèi)病變起始的性早熟類型看,發(fā)現(xiàn)障礙的部位與特征非常重要。
由于顱內(nèi)疾病引起的性早熟可解釋為下丘腦后部具有抑制由垂體前葉產(chǎn)生促性腺激素及其釋放的能力,因此,下丘腦后部的病變可破壞或抑制某些通常調(diào)節(jié)通向垂體后葉腺體刺激強(qiáng)度的機(jī)制,使下丘腦對(duì)垂體的控制作用被解除,從而增加促性腺物質(zhì)的產(chǎn)生,導(dǎo)致性腺的活動(dòng)和性的成熟發(fā)育。在其他的病例,則可因垂體的直接刺激而致。
二、原因不明的性早熟 80~90%體質(zhì)性性早熟無明顯原因。按病因分類常被歸于中樞神經(jīng)來源的性早熟,因病人可能有小而未經(jīng)證實(shí)的下丘腦病變。有些患者有性早熟的家庭史。稱此種情況為原因不明是恰當(dāng)?shù),因關(guān)于此型性早熟的來源的確知之甚少。
三、卵巢腫瘤所致性早熟 卵巢瘤作為性早熟的原因值得強(qiáng)調(diào),但在兒童期實(shí)際上以女性化腫瘤為常見。
在兒童期多數(shù)女性化間葉瘤,在身體發(fā)育與骨齡中的快速增長隨同青春期女性化體型、生殖器的成熟及乳房的增大而發(fā)展。陰毛出現(xiàn),但不如真同性性發(fā)育過早為多。盆腔腫瘤常不能觸及。陰道分泌物增加,陰道涂片顯示雌激素效應(yīng)增強(qiáng),有不規(guī)則陰道流血。產(chǎn)生雌激素腫瘤所致性早熟之發(fā)生率,較原因不明者為高。尿雌激素及17酮類固醇水平可高于同齡正常兒。但此類病例一般無排卵,不能妊娠。偶有卵泡性非腫瘤性卵巢囊腫可導(dǎo)致性早熟醫(yī)學(xué)`教育網(wǎng)搜集整理。剜除囊腫(內(nèi)含大量雌激素)可緩解性早熟的發(fā)展,但如有性腺殘留,則小囊腫仍能增大,性早熟現(xiàn)象又可繼續(xù)。
四、其他原因性早熟 產(chǎn)生激素的腎上腺腫瘤,可引起異性或混合型性早熟。外源性雌激素多由于用藥不當(dāng)或其他來源。幼女誤服其母的避孕藥丸偶可致性早熟;甲狀腺功能低下的患兒偶亦可發(fā)生性早熟。后者由于甲狀腺激素與促性腺激素之間存在著交叉性反饋?zhàn)饔,而垂體分泌促性腺激素過多所致。
五、暫時(shí)性性早熟 少,但不罕見;純撼S幸环N或多種第二性征加速發(fā)育。此類兒童多數(shù)出現(xiàn)身體發(fā)育及乳房發(fā)育(約50%)。有陰道流血者達(dá)45%.陰道穹窿部涂片,上皮細(xì)胞呈明顯的雌激素效應(yīng)。此種性發(fā)育過早現(xiàn)象持續(xù)數(shù)月可恢復(fù)正常發(fā)育,以后于正常年齡進(jìn)入正常青春期。
偶有子宮內(nèi)膜對(duì)雌激素特別敏感者,可致子宮出血而無其他性早熟現(xiàn)象。婦科檢查不能明確子宮出血的真正原因,激素測(cè)定亦正常。子宮出血于恢復(fù)周期性數(shù)月后,自然停止。 對(duì)暫時(shí)性性早熟或過早子宮內(nèi)膜效應(yīng)的患兒,應(yīng)密切隨診數(shù)年,直至排除其他(包括子宮出血)特殊原因。
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下一條·腺樣體肥大的臨床表現(xiàn)
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