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骨肉瘤(osteosarcoma)又名成骨肉瘤,是極惡性的骨肉瘤,起于原始分化不良的細(xì)胞,即原始間充質(zhì)細(xì)胞的成骨細(xì)胞類。
1.病因:病因尚未完全弄清,有人指出放射性同位素鐳和創(chuàng)傷刺激為誘發(fā)因素。發(fā)生于長骨的病變,多位于干骺部,少數(shù)于骨干中部,腫瘤迅速沿髓腔發(fā)展,一方面向骨骺端蔓延。另一方面,腫瘤偶爾也向骨干蔓延。此外,腫瘤亦迅速向外發(fā)展,侵入骨皮質(zhì)內(nèi)的哈氏系統(tǒng)引起血管營養(yǎng)障礙,骨皮質(zhì)隨即破壞,腫瘤很快達(dá)到骨膜下,并向外侵入鄰近肌肉組織。
另外與遺傳、接觸放射性物質(zhì)、病毒感染等有一定關(guān)系。也可繼發(fā)于畸形性骨炎、骨纖維異樣增殖癥,另有部分病例為其他良性腫瘤惡變而成。
2.病理變化:腫瘤源于長管狀骨干骺端部的骨髓腔。隨后可穿透骨皮質(zhì)并揭起骨外膜。骨膜穿孔,在肌肉內(nèi)也能發(fā)現(xiàn)軟組織腫物。一般情況下,腫瘤中央部的骨化較四周為重。骨化部分為黃色砂粒狀。細(xì)胞較多的區(qū)域韌性較大,呈白色。腫瘤的縱刮面血管豐富,易出血。骨的干骺端和瘤體之間分界不清。骺板常不受侵犯,到晚期骺板破壞也較骨皮質(zhì)輕。關(guān)節(jié)面的玻璃軟骨也能防止腫瘤侵入關(guān)節(jié)內(nèi)。偶爾在同一骨的不同高度出現(xiàn)兩處原發(fā)腫瘤,即所謂的跳躍型的病變,在選擇截肢平面時應(yīng)予注意。
病理診斷的難易程度差別很大。如標(biāo)本內(nèi)含大量肉瘤樣基質(zhì),則腫瘤骨和骨樣組織不難明確區(qū)分,但有些切片內(nèi)看不到腫瘤骨樣組織,只有膠原條索,包以腫瘤細(xì)胞。腫瘤生長不太旺盛的區(qū)域只有細(xì)胞的間質(zhì)。有的腫瘤主要是新生的軟骨和不典型的棱形細(xì)胞。
骨肉瘤的病理可分為四型:第一型主要是骨樣組織;第二型骨樣組織和骨組織并存;第三型沒有骨樣組織和骨組織,只有膠原纖維;第四型很少見,其主要成分為軟骨細(xì)胞和形態(tài)不一、分化不良的腫瘤細(xì)胞。病理所見和臨床聯(lián)系考慮是有價值的。單憑病理所見不能估計腫瘤生長的速度、轉(zhuǎn)移的途徑和患兒生存的時間。細(xì)胞核分裂情況是衡量腫瘤生長快慢的標(biāo)志,但對估計預(yù)后的作用不大。
臨床表現(xiàn)
1.表現(xiàn):疼痛和腫脹為常見的臨床表現(xiàn)。開始時常呈間歇性隱痛,迅速轉(zhuǎn)為持續(xù)性劇痛。局部捫診壓痛明顯,表面皮膚發(fā)熱變紅,伴有靜脈怒張。全身情況在初期尚佳,在后期或腫瘤生長迅速時往往有發(fā)熱、全身不適、體重減輕、貧血及進行性消瘦。常伴有肺部轉(zhuǎn)移。
對青少年有近膝關(guān)節(jié)的骨端疼痛,腫脹等應(yīng)認(rèn)真檢查,根據(jù)病史、體征及X線片表現(xiàn),大多可以診斷,必要時作活體組織檢查。應(yīng)注意與下述病變鑒別:骨化肌炎、掌骨和跖骨結(jié)核性骨炎(此處骨肉瘤極少發(fā)生),慢性骨髓炎、骨囊腫與巨細(xì)胞瘤等。
2.癥狀:常發(fā)生于青少年,下頜骨少上頜骨多見,并有損傷史。早期癥狀是患部發(fā)生間歇性麻木和疼痛,進而轉(zhuǎn)變?yōu)槌掷m(xù)性劇烈疼痛伴有反射性疼痛;腫瘤迅速生長,破壞牙槽突及頜骨,發(fā)生牙松動、移位,面部畸形,還可發(fā)生病理性骨折。在X線片上顯示為不規(guī)則破壞,由內(nèi)向外擴展者為溶骨型;骨皮質(zhì)破壞,代以增生的骨質(zhì),成日光放射排列者為成骨型。臨床上也可見兼有上述兩型表現(xiàn)的混合型。晚期患者血清鈣、堿性磷酸酶可升高,腫瘤易沿血道轉(zhuǎn)移至肺。
3.并發(fā)癥:出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。
醫(yī)技檢查
1.長骨骨干骺端的骨肉瘤大都起自骨內(nèi),在髓腔產(chǎn)生不規(guī)則的骨破壞或硬化。病變一般逐漸擴展,侵占大部分干骺區(qū),再向骨干方向進展。但一般不會很長。
2.腫瘤同時向周圍或偏一側(cè)擴展,破壞骨皮質(zhì),侵至骨膜下掀起骨膜,產(chǎn)生骨膜增生硬化,形成與骨皮質(zhì)平行的層狀或與皮質(zhì)垂直的“放射針”樣陰影。
3.病變進一步發(fā)展,腫瘤穿破骨膜侵入周圍軟組織中,形成軟組織腫塊,于其中產(chǎn)生不同程度的腫瘤性新骨。此時,腫瘤上、下邊界附近的殘留骨膜反應(yīng)呈三角形,稱Codman三角。
4.骨肉瘤一般不侵犯關(guān)節(jié),在骨骺板未愈合前,肉瘤為軟骨所阻,不侵及骨骺。
5.分化成熟的肉瘤新骨形成明顯,骨質(zhì)破壞較少,成為以骨質(zhì)增生為主的成骨型骨肉瘤,其惡性程度一般較低,生長較緩慢。
6.分化原始的肉瘤新骨生長很少,骨質(zhì)破壞顯著,成為以破骨為主的溶骨型骨肉瘤,其惡性程度一般較高,生長較迅速。實際上,多數(shù)病例為兩者的混合型。
診斷依據(jù)
1.多見于10~20歲的青少年,好發(fā)于四肢長骨的干骺端,膝關(guān)節(jié)上下最為多見。
2.腫塊生長迅速,疼痛劇烈,多為持續(xù)性痛,夜間尤為明顯。局部皮膚溫度高,靜脈怒張??捎胁±硇怨钦邸?
3.有全身毒性反應(yīng),食欲不振,體重減輕,貧血,血沉增快,堿性磷酸酶升高??砂l(fā)生肺或其他部位轉(zhuǎn)移。晚期出現(xiàn)惡病質(zhì)。
4.根據(jù)臨床特點,結(jié)合X線攝片和病理檢查,可明確診斷。
容易誤診的疾病
1.慢性化膿性骨髓炎:髓腔彌漫性密度增高,皮質(zhì)增厚,但無骨質(zhì)大塊破壞或腫瘤骨形成,軟組織腫脹亦不明顯。若見死骨存在,骨髓炎的診斷更明確。
2.尤文氏肉瘤表現(xiàn)為髓腔內(nèi)斑點狀、鼠咬狀溶骨破壞,范圍較長,多見蔥皮樣骨膜反應(yīng)。
3.轉(zhuǎn)移性腫瘤:較少侵犯膝關(guān)節(jié)附近的骨胳,好發(fā)于骨盆及脊柱等,骨質(zhì)改變多為溶骨性,大多無骨膜反應(yīng)和軟組織腫塊。
治療原則
1.診斷明確后,應(yīng)盡早作截肢術(shù)或關(guān)節(jié)離斷術(shù),手術(shù)前后配合化療和放療可能提高療效,單純應(yīng)用化療或放療效果不大。
2.近愈標(biāo)準(zhǔn):手術(shù)后,傷口愈合,近期局部無復(fù)發(fā),未發(fā)現(xiàn)肺或他處轉(zhuǎn)移。
3.好轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn):經(jīng)綜合治療后,癥狀好轉(zhuǎn)。
預(yù)防
1.保持精神樂觀。大量的研究已充分證實,任何不良的情緒都能削弱免疫功能,是一種強烈的“促癌劑”。而精神樂觀可以提高人體的免疫功能,是最好的“抗體”。因此,要培養(yǎng)開朗樂觀的性格,學(xué)會自我調(diào)節(jié)情緒,做到寬宏大度,笑口常開,確保心理健康。
2.注意清潔衛(wèi)生?,F(xiàn)代研究發(fā)現(xiàn),80%~90%的癌癥是生活環(huán)境中的致癌因索引起的,所以應(yīng)養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習(xí)慣。如刷牙、漱口是預(yù)防口腔癌的好方法;勤曬衣被、常洗澡、保持下體清潔,可預(yù)防陰莖癌、子宮癌等;避免和盡量少吸油煙等異常氣體,可減少肺癌的發(fā)生;不過度暴曬太陽,可防止發(fā)生皮膚癌。
3.積極參加運動。運動可提高人體的免疫功能,使氣血流暢,推陳出新。有的癌癥患者在體育鍛煉后,癌細(xì)胞可自行消退。因而堅持鍛煉,持之以恒,必能增強體質(zhì),防病治病。
4.認(rèn)真把好飲食關(guān)。不偏食,不反復(fù)食用同一食品,飲食不過量、過飽。同時不食發(fā)霉、燒焦、過燙、過硬及辛辣食物。平時多吃些有抗癌作用的食物,如富含胡蘿卜素和維生素A的新鮮蔬菜和水果,大蒜、蘑菇、海帶、西紅柿、菠菜、黃瓜、茄子以及乳類、豆制品、茶、蜂王漿等,都具有一定的防癌作用。
5.戒煙少酒。吸煙有百害而無一利,煙草中含有尼古丁等30多種有毒物質(zhì),吸煙的人不僅肺癌的發(fā)病率高,食管癌、口腔癌、胃癌、鼻咽癌等的發(fā)病率也明顯高于一般人,為了健康應(yīng)該戒煙。飲酒也要講究科學(xué),飯后少量飲用葡萄酒、啤酒等低度酒,可舒筋活血,幫助消化,但大量飲用烈性酒,可損傷消化道引起原發(fā)性肝癌等消化道癌癥,因此酒不宜多飲,尤忌空腹飲酒。