骨纖維肉瘤(bone fibrosarcoma)為成纖維結(jié)締組織肉瘤，并無成骨現(xiàn)象。腫瘤多從骨髓腔開始，其后穿破骨皮質(zhì)侵入附近軟組織，早期有肺及淋巴轉(zhuǎn)移。惡性度高，少數(shù)患者腫瘤起源于骨膜，再向骨骼蔓延。該疾病的病理變化：

　　骨纖維肉瘤發(fā)生于骨外膜者軟組織腫瘤較大，骨組織的破壞較晚、較少。發(fā)生于骨內(nèi)膜者，因其向髓腔上下和周圍平均發(fā)展，故所造成的骨缺損較早而廣泛，惟軟組織腫瘤往往不甚顯著。長骨干骺端或骨干部均可發(fā)生骨纖維肉瘤。顱骨、頜骨和脊椎的纖維肉瘤亦不少見，當顱骨發(fā)生腫瘤時，可能有畸形性骨炎轉(zhuǎn)變。肉眼觀察可見腫瘤有一假纖維包囊，切面為白色發(fā)亮的堅硬組織，部分腫瘤可能發(fā)生鈣化或壞死而呈灰白色或黃色或假囊腫樣。顯微鏡下可見其土要組織成分為肥大的核染色深的梭形細胞，次要成分為敞在性圓形或星狀細胞，部分腫瘤組織可呈透明變性或黏液樣變性、壞死和鈣化現(xiàn)象。極少量的反應(yīng)性新骨偶爾可在切片中發(fā)現(xiàn)，但絕無腫瘤骨存在。有一小部分腫瘤的主要組織為形狀、大小、染色一致，排列緊密的小棱形細胞所構(gòu)成，核分裂少，有名為梭形細胞肉瘤者，實系骨纖維肉瘤的一種，無另立名稱的必要。總的來說，骨纖維肉瘤的主要條件是；它發(fā)生在骨的髓腔或骨外膜，必須除外由軟組織侵入或侵犯骨組織的纖維肉瘤。它的主要成分與一般軟組織的纖維肉瘤完全一樣。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.癥狀體征

　?、趴砂l(fā)生于任何年齡，成年人多見。

　　⑵主要癥狀是局部疼痛和腫塊。中央型疼痛劇烈，而周圍型早期出現(xiàn)腫塊。

　?、侨粝道^發(fā)性，病程較長，早期癥狀主要是原發(fā)病的癥狀。

　　⑷易發(fā)生病理性骨折，尤其是中央型。

　?、蒟線攝片：中央型呈骨髓腔內(nèi)邊緣參差不齊的囊狀破壞區(qū)，骨皮質(zhì)可破壞，但無明顯骨膜反應(yīng)。周圍型可見較大的軟組織陰影，骨皮質(zhì)破壞常局限于一側(cè)，向髓腔凹陷呈壓跡。當向髓腔侵入時，可出現(xiàn)蟲蝕樣或不規(guī)則的囊狀骨缺損。

　　2.表現(xiàn)：發(fā)病年齡的分布比較均勻，不象骨肉瘤有特殊好發(fā)年齡，但10歲以下、50歲以上發(fā)病者較少。男女之比相等。腫瘤生長較慢，疼痛不劇，全身癥狀極少，血清鹼性磷酸酶無變化。普通患者就診時，均有相當大的軟組織腫瘤陰影。骨質(zhì)的破壞常局限于一側(cè)，呈不規(guī)則的透明缺損。當腫瘤侵入髓腔時，骨質(zhì)破壞比較廣泛而普遍，呈單發(fā)性囊腫樣，但囊腫邊緣參差不齊，又無擴張現(xiàn)象。此二點和骨囊腫不同。

　　醫(yī)技檢查

　　1.X線檢查。

　　2.組織學(xué)檢查。

　　3.動脈血管造影檢查。

　　診斷依據(jù)

　　1.多見于青壯年，好發(fā)于膝關(guān)節(jié)上下干骺端。

　　2.腫瘤為軟組織包塊，生長速度較快，局部有疼痛和壓痛。腫瘤可發(fā)生肺及其他部位轉(zhuǎn)移。

　　3.根據(jù)臨床特點，結(jié)合X線攝片及病理檢查可確診。

　　容易誤診的疾病

　　該疾病的X線表現(xiàn)須與以下病變鑒別。

　　1.骨肉瘤：溶骨型骨肉瘤以溶骨破壞為主，范圍較廣泛，其內(nèi)無鈣化點，多數(shù)有骨膜反應(yīng)，且多伴有巨大軟組織包塊。

　　2.滑膜肉瘤：有時易與周圍型骨纖維肉瘤相混淆。前者骨膜反應(yīng)輕微或缺如，軟組織腫塊與關(guān)節(jié)密切毗鄰可資鑒別。

　　據(jù)文獻報道，動脈血管造影檢查可較準確地判斷骨纖維肉瘤的惡性程度，對臨床的診斷和治療有重要意義。

　　治療原則

　　1.以徹底切除為主?；焹H適用于術(shù)后，放療不敏感。

　　2.若骨質(zhì)破壞較局限，診斷較早，且腫瘤分化較好，可作局部大塊切除和植骨

　　3.對非主要骨骼病變，如腓骨和肋骨等，可行病變骨段切除。

　　4.若骨破壞廣泛，或局部切除后復(fù)發(fā)者，應(yīng)作截肢術(shù)或關(guān)節(jié)離斷術(shù)。

　　5.近愈標準：手術(shù)后．傷口愈臺，近期無復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

　　6.好轉(zhuǎn)標準：經(jīng)治療后，癥狀好轉(zhuǎn)。