庫欣綜合征是腎上腺皮質(zhì)長期過量分泌皮質(zhì)醇引起的綜合征。

　?。?）因為垂體或垂體外的腫瘤組織分泌過量ACTH，使雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生而繼發(fā)性地分泌過量皮質(zhì)醇為ACTH依賴性。

　　（2）因腎上腺皮質(zhì)腺瘤或腺癌而自主的分泌過量皮質(zhì)醇為非ACTH依賴性。

　　（3）長期使用糖皮質(zhì)類固醇的類庫欣綜合征需注意排除。

　　（一）病因

　　1.ACTH依賴性

　?。?）垂體ACTH分泌過量：其中70%～80%是垂體分泌ACTH的腺瘤，大部分是微腺瘤，大腺瘤占10%～20%；垂體ACTH細胞增生占l4%以下，可分為彌漫性、結(jié)節(jié)性增生，有的有腺瘤形成。這種因垂體ACTH分泌過多引起的庫欣綜合征稱庫欣病，庫欣病占庫欣綜合征的70%。雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)彌漫增生，一部分呈結(jié)節(jié)樣增生或腺瘤樣增生。垂體ACTH癌少見，約1%。

　　（2）異位ACTH分泌綜合征：系垂體外腫瘤組織分泌過量ACTH，也使腎上腺皮質(zhì)增生而分泌過量皮質(zhì)醇。最常見的小細胞肺癌，約占50%，肺鱗癌、支氣管類癌、胸腺癌、胰島癌、甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、神經(jīng)節(jié)瘤、胃腸道腫瘤等均可能成為病因。近年來病例增多，有的報道已占庫欣綜合征病例10%以上。有些腫瘤可分泌ACTH釋放激素，也引起庫欣綜合征。

　　2.非ACTH依賴性

　　（1）腎上腺腫瘤：占庫欣綜合征的20%～30%，大多數(shù)為腎上腺腺瘤，腫瘤直徑2～4cm為主，主要分泌皮質(zhì)醇；腺癌都很大，直徑可達10～20cm，重量可達數(shù)千克，常有出血、壞死和囊變，可早期轉(zhuǎn)移。腺癌除分泌皮質(zhì)醇外，還分泌雄烯二酮、脫氫表雄酮等。

　?。?）腎上腺外腎上腺腫瘤、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)小結(jié)節(jié)性發(fā)育不良等罕見，是非ACTH依賴性的。

　?。?）雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)樣增生：雙側(cè)腎上腺增大，含有多個直徑5mm以上的良性結(jié)節(jié)，有時雙側(cè)腎上腺增大如拳。垂體CT、MRI檢查無異常，病因現(xiàn)知與ACTH以外的激素、神經(jīng)遞質(zhì)的受體在腎上腺皮質(zhì)細胞上異位表達有關(guān)，包括抑胃肽（GIP）、黃體生成素／絨毛膜促性腺激素（LH／HCG）等的受體。

　　（二）臨床表現(xiàn)

　　常見還有免疫功能減弱而易感染，除常見的皮膚感染、毛囊炎外，化膿性感染后容易發(fā)展成蜂窩織炎、菌血癥、敗血癥、感染后可能反應(yīng)不明顯，發(fā)熱不高醫(yī)|學教育網(wǎng)搜集整理，容易漏診；尿鈣排泄增多，尿結(jié)石發(fā)生率高；多數(shù)患者有欣快、失眠、情緒不穩(wěn)等精神癥狀，少數(shù)患者出現(xiàn)躁狂抑郁、精神分裂癥表現(xiàn)。有些患者的臨床表現(xiàn)和血、尿皮質(zhì)水平呈時好時壞的周期性改變。

　　庫欣綜合征盡管病因不同，臨床表現(xiàn)相似，但一些異位ACTH綜合征患者，例如小細胞肺癌，惡性程度高，病程進展快，有嚴重高血壓、低血鉀、堿中毒、皮膚色素沉著、肌肉萎縮無力等，在死亡前尚無典型庫欣綜合征體征。腎上腺皮質(zhì)腺癌患者雄性素分泌過多，女患者可有顯著男性化。