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血紅蛋白合成-臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)主任醫(yī)師

血紅蛋白合成是臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)主任醫(yī)師考試的重要考點(diǎn)和常見考點(diǎn),現(xiàn)醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理總結(jié)如下:

血紅蛋白的合成受激素的調(diào)節(jié),一類是紅細(xì)胞生成素,可促進(jìn)δ-氨基-γ酮戊酸生成和鐵的利用,從而促進(jìn)血紅素、Hb的合成;二類是雄激素,睪酮在肝臟內(nèi)由5-β還原酶轉(zhuǎn)變?yōu)?-β氫睪酮,能促進(jìn)δ-氨基-γ酮戊酸合成酶、紅細(xì)胞生成素的生成。合成過多時(shí),血紅素自發(fā)氧化為高鐵血紅素,高鐵血紅素能直接抑制δ-氨基-γ酮戊酸合成酶,阻止δ-氨基-γ酮戊酸合成酶生成,以減少血紅素合成。

在人體生長(zhǎng)各期,Hb種類與比例不同。在胚胎發(fā)育早期,約妊娠第5周,ζ與ε基因表達(dá)于卵黃囊的成紅細(xì)胞中,形成個(gè)體發(fā)育中第一個(gè)有功能的胚胎期血紅蛋白:電ζ2ε2(HbGowerⅠ);妊娠第6周,成紅細(xì)胞開始由卵黃囊游移到肝臟,ζ表達(dá)水平顯著減低,α和γ基因開始表達(dá),形成HbGowerⅠ(ζ2ε2)、HbGowerⅡ(α2ε2)、HbPortland(ζ2γ2)和HbF(α2γ2)等胚胎期血紅蛋白;妊娠第8周,ζ和ε鏈逐漸消失,γ鏈合成達(dá)到最高峰,β鏈開始合成,形成HbA(α2β2);妊娠第36周,β鏈合成迅速增加,γ鏈合成速率減低;剛出生時(shí),β鏈與γ鏈合成量大致相等;出生后3個(gè)月,β鏈合成繼續(xù)增加,γ鏈合成迅速減低,HbA逐步占Hb總量95%以上,而HbF逐步降至1%以下。δ鏈開始合成時(shí)間不很清楚,出生后HbA2(α2δ2)占Hb總量的2%~3%.

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