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血紅蛋白合成是臨床醫(yī)學檢驗主任醫(yī)師考試的重要考點和常見考點,現(xiàn)醫(yī)學教育網(wǎng)整理總結如下:
血紅蛋白的合成受激素的調節(jié),一類是紅細胞生成素,可促進δ-氨基-γ酮戊酸生成和鐵的利用,從而促進血紅素、Hb的合成;二類是雄激素,睪酮在肝臟內由5-β還原酶轉變?yōu)?-β氫睪酮,能促進δ-氨基-γ酮戊酸合成酶、紅細胞生成素的生成。合成過多時,血紅素自發(fā)氧化為高鐵血紅素,高鐵血紅素能直接抑制δ-氨基-γ酮戊酸合成酶,阻止δ-氨基-γ酮戊酸合成酶生成,以減少血紅素合成。
在人體生長各期,Hb種類與比例不同。在胚胎發(fā)育早期,約妊娠第5周,ζ與ε基因表達于卵黃囊的成紅細胞中,形成個體發(fā)育中第一個有功能的胚胎期血紅蛋白:電ζ2ε2(HbGowerⅠ);妊娠第6周,成紅細胞開始由卵黃囊游移到肝臟,ζ表達水平顯著減低,α和γ基因開始表達,形成HbGowerⅠ(ζ2ε2)、HbGowerⅡ(α2ε2)、HbPortland(ζ2γ2)和HbF(α2γ2)等胚胎期血紅蛋白;妊娠第8周,ζ和ε鏈逐漸消失,γ鏈合成達到最高峰,β鏈開始合成,形成HbA(α2β2);妊娠第36周,β鏈合成迅速增加,γ鏈合成速率減低;剛出生時,β鏈與γ鏈合成量大致相等;出生后3個月,β鏈合成繼續(xù)增加,γ鏈合成迅速減低,HbA逐步占Hb總量95%以上,而HbF逐步降至1%以下。δ鏈開始合成時間不很清楚,出生后HbA2(α2δ2)占Hb總量的2%~3%.
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