原發(fā)免疫性血小板減少癥的定義、臨床特征和實驗室檢查是什么

2020-05-28 15:11 醫(yī)學教育網(wǎng)

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概述

原發(fā)免疫性血小板減少癥（ITP）又稱特發(fā)性血小板減少性紫瘢，是一組免疫介導的血小板過度破壞所致的出血性疾病。

以廣泛皮膚、黏膜及內(nèi)臟出血，血小板減少，骨髓巨核細胞發(fā)育成熟障礙，血小板生存時間縮短及血小板膜糖蛋白特異性自身抗體出現(xiàn)等為特征，是最常見的血小板減少性紫癜，發(fā)病率為5/10萬～10/10萬人口，65歲以上老年發(fā)病率有升高趨勢。臨床上分為急、慢性兩類。急性多見于兒童，常具有自限性；慢性以青年女性多見，很少有患者自發(fā)性緩解。

病因

1.免疫因素：

50%～70%的ITP患者血漿和血小板表面可檢測到血小板膜糖蛋白特異性自身抗體（PAIg）。PAIg與血小板結合，使血小板破壞增多，同時具有抗巨核細胞的作用，致使巨核細胞成熟障礙，血小板生成減少。目前認為自身抗體致敏的血小板被單核-巨噬細胞系統(tǒng)過度吞噬破壞是ITP發(fā)病的主要機制。

2.感染

細菌或病毒感染與ITP發(fā)病密切相關。多數(shù)急性ITP患者在發(fā)病前2周左右有上呼吸道感染史；血中抗病毒抗體或免疫復合物濃度與血小板計數(shù)及壽命呈負相關；慢性ITP患者，常因感染而病情加重。

3.脾功能的作用

脾是ITP產(chǎn)生PAIg的主要場所，同時使巨噬細胞介導的血小板破壞增多。

4.其他因素

慢性ITP多見于育齡婦女，雌激素可能有抑制血小板生成和/或增強單核-巨噬細胞系統(tǒng)對與抗體結合之血小板吞噬的作用，促進血小板破壞。另外毛細血管通透性增加可能與ITP患者的出血傾向有關。

實驗室檢查

血象：

急性型發(fā)作期血小板計數(shù)常＜20×109/L，慢性型常在（30～80）×109/L，貧血程度與出血有關。

出凝血檢查：出血時間延長；血塊退縮不良；毛細血管脆性試驗陽性；凝血時間正常；血小板壽命明顯縮短。

骨髓象：急性型骨髓巨核細胞數(shù)量增多或正常，慢性型骨髓象中巨核細胞顯著增加；巨核細胞發(fā)育成熟障礙，急性型尤為明顯，表現(xiàn)為巨核細胞體積變小，胞質內(nèi)顆粒減少，幼稚巨核細胞增加；有血小板形成的巨核細胞顯著減少；紅系及粒、單核系正常。

免疫學檢測