特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷要點與輔助檢查
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特發(fā)性血小板減少性紫癜臨床以出血為主要癥狀,無明顯肝、脾及淋巴結腫大,血小板計數(shù)<100×109/L,骨髓核細胞為主,巨核細胞總數(shù)增加或正常,血清中檢出抗血小板抗體(PAIgG、M、A),血小板壽命縮短,并排除其他引起血小板減少的疾病即可診斷。
診斷要點
1.出血病史。以皮膚出血、口腔和鼻出血為多見,女性常以月經(jīng)過多就診。少數(shù)患者可有消化道、泌尿道等內(nèi)臟出血。中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血是罕見但常危及生命的出血。
2.多次檢查血小板計數(shù)減少(包括血涂片)。
3.脾臟不大或輕度增大。
4.骨髓檢查巨核細胞數(shù)增多或正常,有成熟障礙,血小板減少。
5.排除血小板減少的其他各種原因。
輔助檢查
1血象
出血不重者多無紅、白細胞的改變,偶見異常淋巴細胞,提示由于病毒感染所致。急性出血時期或反復多次出血之后,紅細胞及血紅蛋白常減少,白細胞增高,網(wǎng)織紅細胞于大出血后可增多。周圍血中最主要的是改變是血小板減少至100×109L以下,出血輕重與血小板高低成正比,血小板<50×109L時可見自發(fā)出血,<20×109L時出血明顯,<10×109L時出血嚴重。慢性患者可見血小板形態(tài)大而松散,染色較淺;出血時間延長,凝時時間正常,血塊收縮不良或不收縮;凝血酶原消耗減少,凝血活酶生成不良。血小板極度減少時,由于缺乏血小板第3因子,可致凝血時間延長,血小板壽命很短。
2骨髓象
出血嚴重者可見反應性造血功能旺盛。急性病例巨核細胞總數(shù)正?;蛏愿?;慢性病人巨核細胞多增高,多在0.2×109L(200/mm3)以上,甚至高達0.9×109L〔正常值(0.025——0.075)×109L〕。巨核細胞分類:原巨核細胞和幼稚巨核細胞百分比正?;蛏愿?;成熟未釋放血小板的巨核細胞顯著增加,可達80%;而成熟釋放血小板的巨核細胞極少見。為了確診此病而排除白血病或再生障礙性貧血時須進行骨髓檢查。
3血小板抗體檢查
主要是血小板表面IgG(PA IgG)增高,陽性率為66%——100%。發(fā)同時檢測PAIgG、PAIgM、PAIgA可提高檢測陽性率。PAIgG增高并非本病特異性改變,在其它免疫性疾病亦可增高。但非免疫性血小板減少性紫癜PAIgG不增高。此外系統(tǒng)觀察PAIgG變化對特發(fā)性血小板減少性紫癜的預后有指導意義。一般在PAIgG下降時血小板才上升,有人報告每個血小板PAIgG量>1.1×10-12g的病例用激素治療無效,而每個血小板PAIgG量為(0.5——1.0)×10-12g的病例激素療效好。切脾前如果PAIgG極高亦預示手術效果不好。如激素治療或切脾手術后PAIgG恢復正常則預后好。如PAIgG持續(xù)增高則提示治療無效。
此外還可測血清中血小板抗體,約54%——57%病人血清中抗體增設。但血清中游離的血小板抗體與血小板表面IgG的陽性率并不平行。
4血小板壽命縮短
應用同位素51Cr或111In標記血小板輸給特發(fā)性血小板減少性紫癜病人:進行測定,病人血小板壽命明顯縮短,甚至只有幾小時(1——6小時,正常為8——10天)。應用同伴素體表計數(shù)法還可測出血小板阻留和破壞部位(脾、肝、肺、骨髓)。應用血小板粘附與聚集試驗等對慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜病人有時可測出血小板功能異常。
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