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2020年臨床助理醫(yī)師“法洛四聯(lián)癥”核心考點小結(jié)!

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法洛四聯(lián)癥是2020年臨床助理醫(yī)師兒科涉及到的內(nèi)容,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯為大家整理如下:  

【考頻指數(shù)】★★★★  

【考點精講】法洛四聯(lián)癥  

1.血流動力學(xué)變化由以下4種畸形組成:  

①肺動脈狹窄;  

②室間隔缺損;  

③主動脈騎跨;  

④右心室肥大(繼發(fā))。  

其中以肺動脈狹窄最重要,決定患兒病理生理和臨床嚴重程度及預(yù)后。  

2.病理生理  

肺動脈狹窄越重,右向左分流越多,臨床表現(xiàn)就越重。  

3.臨床表現(xiàn)  

①青紫:最早、最主要的癥狀。  

②蹲踞癥狀:患兒多有蹲踞癥狀,游戲時,常主動下蹲片刻。  

③杵狀指(趾):患兒長期處于缺氧環(huán)境中。  

④陣發(fā)性缺氧發(fā)作:嬰兒有時在吃奶或哭鬧后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難,嚴重者突然昏厥、抽搐,甚至死亡。是由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上,突然發(fā)生該處肌部痙攣,引起一時性肺動脈梗阻,使腦缺氧加重所致。年長兒常訴頭痛、頭昏。  

⑤咯血肺動脈與肺靜脈形成側(cè)支循環(huán)。  

⑥生長發(fā)育落后  

并發(fā)癥:為腦血栓(系紅細胞增多,血黏稠度增高,血流滯緩所致)、腦膿腫(細菌性血栓)及傳染性心內(nèi)膜炎。  

4.診斷  

(1)X線檢查:典型者前后位心影呈“靴狀”。  

(2)心電圖:典型病例示電軸右偏,右心室肥大。  

(3)超聲心動圖:確診。  

(4)心導(dǎo)管檢查:連續(xù)測壓可以描記到壓力曲線圖形,有助于判斷狹窄部位及程度。  

(5)心血管造影:對制訂手術(shù)方案和估測預(yù)后至關(guān)重要。  

(6)病史、臨床表現(xiàn)(癥狀與體征)。  

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