致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征是由什么原因引起的？

2009-12-02 17:13 　來源：醫(yī)學(xué)教育網(wǎng) 　　打印 | 收藏 |

字號

　　【病因】

　　致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征又稱Byler��；致死性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥；家族性肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸；嬰兒膽汁粘稠綜合征；醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理Ⅳ型-進行性肝內(nèi)淤積癥。

　　系常染色體隱性遺傳，可能因先天性遺傳性生化代謝異常，致膽酸代謝，轉(zhuǎn)運和排泄障礙引起膽汁淤積。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　有血緣關(guān)系的家族中，從嬰兒早期開始出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作性黃疸，伴脂肪瀉，肝脾腫大及侏儒癥時，應(yīng)考慮本征。實驗室檢查及肝活體組織檢查有助本病的診斷。

　　本病罕見，于新生兒期出現(xiàn)反復(fù)性黃疸；且漸加深，皮膚瘙癢，鼻衄，肝脾腫大，脂肪痢，糞便惡臭而色淡；也可于出生后數(shù)月才發(fā)生黃疸，患者煩躁不安，吸收不良，發(fā)育不良，佝僂病。

2017臨床醫(yī)師網(wǎng)絡(luò)輔導(dǎo)班次介紹

臨床執(zhí)業(yè) 臨床助理	實踐技能	臨床執(zhí)業(yè)/助理綜合筆試
臨床執(zhí)業(yè) 臨床助理	特色無憂班	特色通關(guān)班	精品無憂班	實驗無憂班	私教定制班
涵蓋班次	強化沖刺班+應(yīng)試技巧班+實戰(zhàn)模考班	基礎(chǔ)學(xué)習(xí)班+沖刺精講班+應(yīng)試技巧班	基礎(chǔ)學(xué)習(xí)班+沖刺精講班+應(yīng)試技巧班+實踐技能	基礎(chǔ)學(xué)習(xí)班+習(xí)題精講班+沖刺精講班+應(yīng)試技巧班+實踐技能	基礎(chǔ)+習(xí)題+沖刺+應(yīng)試技巧班+實踐技能+7大直播班
教學(xué)服務(wù) 教學(xué)材料	業(yè)內(nèi)資深專家全程視頻授課。	高清視頻授課，考前提供3套模擬試卷！	智能交互式課件，4套模擬試卷+知識點/單元測試+24小時專家答疑。	智能交互式課件，5-6套模擬試卷+知識點/單元測試+8-16小時專家答疑。	學(xué)習(xí)計劃+6-7套模擬試卷+名師直播+在線自習(xí)+助教跟蹤輔導(dǎo)+8-16小時在線答疑。
優(yōu)惠政策	當(dāng)期考試不過，下期免費重學(xué)!	贈送上期輔導(dǎo)課，考后1周關(guān)閉課程。	報名或技能不過，下期免費重學(xué)。	當(dāng)期考試不過或報名審核不通過下期免費重學(xué)。	當(dāng)期考試不過或報名審核不通過下期免費重學(xué)。
價　格	480元	980-1080元	1480-1580元	1980-2380元	3580-3980元
點擊購買