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(一)發(fā)病原因
有人證實,本病患者對DNCB、念珠菌素和鏈激酶延遲反應有缺陷。這可以解釋當網狀內皮系統(tǒng)極度低下,當有微小的損傷或傷害時,即可出現皮損。新皮損亦可因針刺產生,這一超敏反應尤其在疾病的急性期和接近皮損處最強烈。已證實在豚鼠皮膚中有一種能引起皮膚壞死的血清皮膚壞死因子,但其特異性不明。公認的免疫機制缺陷的證據是:眾多患者有丙種球蛋白病、異型蛋白病、T細胞失調或吞噬細胞缺陷等。
(二)發(fā)病機制
本病發(fā)病機制不明,可能屬Shwartzman反應。許多本病患者免疫反應低下或不正常,說明本病與免疫系統(tǒng)缺陷有關。有作者報道了4例患者,顯示皮膚無反應。